Болезнь Хантингтона — это наследственное заболевание головного мозга, вызванное мутацией в гене Хантингтина. Новое исследование показывает, что трансплантация здоровых глиальных клеток-предшественников человека на взрослых мышей с болезнью Хантингтона может задержать моторные и когнитивные снижения и продлить срок их жизни.
Методы исследования
Учёные из Центра трансляционной нейромойцины Университета Рочестера (Center for Translational Neuromyelitis at the University of Rochester) использовали мышей R6/2, которые являются моделью болезни Хантингтона. В течение пяти недель, когда симптомы только начались, но до тяжёлого снижения, мышам делали инъекции глиальных клеток-предшественников человека непосредственно в их полосы.
Для оценки результатов использовались тесты на координацию, движение, память и беспокойство. Также применялось секвенирование РНК с одним нуклеусом для анализа экспрессии генов в нейронах обработанных мышей.
Результаты исследования
Обработанные мыши показали задержку в моторном и когнитивном ухудшении и жили на несколько недель дольше, чем необработанные мыши. Нейроны у мышей R6/2 обычно теряют экспрессию генов, участвующих в поддержании функциональных синапсов. После пересадки глиальных клеток многие из этих генов были эффективно включены обратно.
Кроме того, у мышей Хантингтона, получивших здоровые глиальные клетки, наблюдалось восстановление дендритного ветвления и плотности шипов до уровней, приближающихся к нормальному.
Заключение
По словам Стива Голдмана (Steve Goldman), научного сотрудника и со-директора Центра трансляционной нейромойцины (Center for Translational Neuromyelitis), восстановление здоровой глиальной поддержки может стабилизировать синаптическую функцию и задержать прогрессирование заболевания.
Это исследование показывает, что сосредоточение внимания на здоровье глиальных клеток может значительно влиять на прогрессирование заболевания, не только на моделях новорождённых, но и у взрослых, уже показывающих симптомы.
Дальнейшие исследования должны определить оптимальную доставку, дозировку и время для этой стратегии, а также возможность сочетания глиальной замены с другими методами лечения.
Литература.
“Human glial progenitors transplanted into Huntington disease mice normalize neuronal gene expression, dendritic structure, and behavior” by Steve Goldman et al. Cell Reports
